Craniofaciale Chirurgie am Kinderspital Zentralschweiz

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten
Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKGS) sind mit einer Prävalenz von ca. 1: 500 Geburten die häufigste craniofaciale Fehlbildung (1). Die Ausprägung kann variieren, von submukösen Gaumenspalten sowie Lippenkerben bis hin zu kompletten Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. Ursächlich werden Noxen (Alkohol, Nikotin, Umwelt), Mangelernährung, Infektionen während der Schwangerschaft sowie genetische Faktoren diskutiert. LKGS können isoliert oder im Rahmen eines Syndroms auftreten (2). Die Betreuung beginnt mit der Diagnosestellung, ultraschallgestützt intrauterin oder unmittelbar nach der Geburt. Entscheidend sind dabei die Information und die Beratung über die weiteren Abklärungs- und Behandlungsschritte sowie die Anmeldung bei der Invalidenversicherung (IV). Durch interprofessionelle Zusammenarbeit, den Einsatz modernster Hilfsmittel sowie gewebeschonende Chirurgie können heutzutage optimale funktionelle und ästhetische Ergebnisse erzielt werden. Spezialistinnen und Spezialisten der Neonatologie, Stillberatung, Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie, Kinderzahnmedizin, Logopädie und Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde arbeiten Hand in Hand. Beim Vorliegen einer Gaumenspalte beginnt die Behandlung unmittelbar nach der Geburt mit der Herstellung einer Trinkplatte (Abb. 1). Diese sichert die Nahrungsaufnahme, hält die Zunge aus der Spalte und dient als Leitstruktur für das weitere Oberkieferwachstum.  Individuelle Pelotten unterstützen die Ausformung des spaltseitigen Nasenflügels (3). Durch die Verwendung hochpräziser Scanner kann bei der Abformung des Kiefers auf eine Narkose verzichtet und eine Aspiration verhindert werden. Die Passgenauigkeit sowie der Effekt der Trinkplatte auf das Kieferwachstum und den betroffenen Nasenflügel wird fortlaufend kontrolliert. Das chirurgische Ziel ist der Spaltverschluss, ohne dabei das natürliche Wachstum einzuschränken (Abb. 2) (4, 5). Im Alter von 6 – 7 Monaten erfolgt der Lippen- und mit 12 – 14 Monaten der Gaumenverschluss (Abb. 3). Diese Eingriffe gelten als Primäreingriffe. Belüftungsstörungen des Mittelohrs, welche bei Gaumenspalten auftreten können, werden von den Kolleginnen und Kollegen der Hals- Nasen-Ohren-Heilkunde im Rahmen der Primäreingriffe behoben (6). Sekundäre Eingriffe sind Kieferspaltosteoplastiken, wobei Knochenrestlücken mit körpereigenem Knochen aufgefüllt werden, sprachverbessernde Operationen, Umstellungsosteotomien des Kiefers sowie Naseneingriffe. Regelmässige  Kontrollen erfassen das Kieferwachstum und den Zahndurchbruch. Falls indiziert, erfolgt die kieferorthopädische Abklärung und Behandlung. Bei ausgeprägten Kieferfehlstellungen können Umstellungsosteotomien indiziert sein (7). Das postoperative Profil kann dabei über 3D-Gesichtsfotografien und mit digitalen Planungsprogrammen präzise vorhergesagt werden, was die Kommunikation mit unseren jugendlichen Patientinnen und Patienten wesentlich erleichtert. Falls indiziert, folgen form- und funktionsverbessernde Eingriffe von Nase und Lippe sowie die Korrektur von Restdefekten. Während der langjährigen Betreuungs- und Behandlungsphase entwickelt sich eine enge Verbindung zu den jungen Patientinnen und Patienten sowie zu deren Eltern oder Betreuungspersonen. 

Schiefschädel: «Nur» lagebedingt? 
Schiefschädel können lagebedingt oder durch frühzeitige Verknöcherung von Schädelnähten auftreten. Ersterer entwickelt sich kurz nach der Geburt durch Fehlhaltung mit Abflachung des Hinterhaupts und konsekutiver Verschiebung der Gehörgangs-, Stirn- und Wangenpartie. Durch 2D-/3D-fotografische und manuelle Messungen wird der Schweregrad erfasst und daraus die Behandlungsindikation gestellt. Die Therapie sollte früh eingeleitet werden. Einfache Massnahmen mit Lagerungskontrolle durch die Eltern sowie die physiotherapeutische Beübung zur Verbesserung der Beweglichkeit und Aufhebung der Vorzugshaltung führen häufig zum Erfolg. Abhängig vom Therapieerfolg, von der Ausprägung des Schiefschädels sowie dessen Dynamik und der Fläche der vorderen Fontanelle ist eine Therapie mittels dynamischer Cranioorthese (Helm) indiziert (8). Die Indikationsstellung, die Cranioorthesenabgabe mit Anpassung und Instruktion derselben sowie die Verlaufskontrollen erfolgen in der kinderneurochirurgischen Sprechstunde von Prof. Dr. Markus Lehner am KidZ (Abb. 4). Davon abzugrenzen ist ein frühzeitiger Verschluss von Schädelnähten, die sogenannte Craniosynostose. In diesen Fällen erfolgt die chirurgische Eröffnung der betroffenen Naht und bei Bedarf die Ausformung von Knochenabschnitten. Bei Befall der Längsnaht spricht man von einem Scaphocephalus, dem Kahnschädel. Der Eingriff erfolgt je nach Zeitpunkt der Diagnosestellung minimalinvasiv- endoskopisch oder offen durch das kinderneurochirurgische Team (9). Komplexe Fehlbildungen mit Befall von mehreren Nähten und/oder Beteiligung der Augenhöhle werden interdisziplinär durch die Kinderneurochirurgie sowie die Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie digital geplant und mithilfe modernster Techniken operiert (Abb. 5, Abb. 6). Für den Eingriff stehen Schnitt- und Bohrschablonen zur Verfügung, wodurch auch in komplexen Fällen ein optimales Resultat erzielt werden kann (10). Im Vorfeld erfolgen Abklärungen durch Neuroradiologie, Neuropädiatrie sowie Ophthalmologie. Diese Fachspezialistinnen und -spezialisten sind auch in der Nachsorge involviert. Der Austausch ist intensiv und erfolgt am Kinderspital Zentralschweiz über kurze Wege. Dies ermöglicht eine optimale Abklärung, Behandlung und Nachsorge unserer gemeinsamen Patientinnen und Patienten.

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Es bestehen keine Interessenkonflikte.

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