Morbus Hirschsprung

Die Diagnostik beruht hier auf dem Nachweis einer Enzymaktivität, welche durch Formalinfixation und Paraffineinbettung verloren geht. Deshalb muss das Gewebe nativ eingesandt und von unserem Labor unverzüglich weiterbearbeitet werden. Eine vorgängige telefonische Anmeldung (Telefon 041 205 34 81) solcher Biopsien ist daher erforderlich.

Empfehlung zur Einsendung von Biopsien und Operationspräparaten zur Abklärung von Motilitätsstörungen, insbesondere eines Morbus Hirschsprungs

Wir bitten darum, die Biopsien wie auch die Operationspräparate (1-2 Tage) und die Schnellschnitte am Operationspräparat (mindestens 1-2 Wochen) vorgängig anzumelden.

(Telefon: 041 205 34 81 Labor Histologie, Kantonsspital Luzern)

Material

Nativgewebe zur Bestimmung von Enzymaktivitäten des enteralen Nervensystems

• Schleimhautbiopsien/Saugbiopsien: native unfixierte Schleimhautbiopsien (mindestens 1.5-3 mm³). Entscheidend ist ein ausreichender Anteil von Submucosa zur quantitativen Beurteilung des Plexus submucosus.
• Seromuskuläre oder Ganzwandbiopsien: Nativ unfixiert, Durchmesser mindestens 5mm.
• Kolonresektate: Native Einsendung, Markierung des distalen oder proximalen Resektatrandes. 

Biopsielokalisation (je nach Fragestellung)

• M. Hirschsprung: 1cm, 2-4cm und 6-8cm proximal Linea dentata
• ultrakurzer M. Hirschsprung: Linea dentata, 1cm, 3-4cm und 6-8cm proximal Linea dentata
• Hypoganglionose des Plexus myentericus: Seromuskuläre Biopsien

Einsendung

Die Biopsien oder Operationspräparate sollen nicht austrocknen und nicht in Flüssigkeit zugesandt werden. Diese müssen adäquat gekühlt transportiert werden.

Für einen kurzen Transport (< 6 Stunden) ist eine Kühlung auf Eiswasser möglich. Geben Sie dazu die Biopsien auf angefeuchtetes (physiologisches NaCl) Trägermaterial (z. B. Gaze) und anschliessend in ein Versandgefäss und transportieren Sie die verschlossenen Versandgefässe in einem Eis-gefüllten Thermogefäss.

Falls die Transportdauer von 6 Stunden überschritten wird, geben Sie die Biopsien in ein beschriftetes Eppendorf-Tube und gefrieren Sie dieses auf Trockeneis (CO2, -80 °C). Der Transport muss in gefrorenem Zustand erfolgen. 

Adresse:

Luzerner Kantonsspital
Pathologie
Haus 25
Spitalstrasse
6000 Luzern 16

Telefon 041 205 34 81/ pathologie@luks.ch

Literatur:

Enzymhistochemische Diagnostik gastrointestinaler Motilitätsstörungen, E. Bruder et al, Pathologe 2007 · 28:93–100 Histopathology of Chronic Constipation, W.A. Meier-Ruge, E. Bruder, Karger 2005