Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Überblick

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene, chronische Erkrankung der Gallenwege. Dabei entzünden und vernarben die kleinen und grossen Gallengänge innerhalb und ausserhalb der Leber. Durch die entstehenden Verengungen kann die Galle nicht mehr richtig abfliessen, was die Leber über Jahre schädigt. PSC tritt häufig gemeinsam mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen auf, besonders mit Colitis ulcerosa.

Ursachen

Die genaue Ursache ist bisher nicht geklärt. Man vermutet ein Zusammenspiel aus Fehlreaktionen des Immunsystems, genetischer Veranlagung und Einflüssen der Darmflora. Die enge Verbindung zu chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen legt nahe, dass Darm und Leber bei der Krankheitsentstehung zusammenwirken.

Symptome

• Müdigkeit
• Juckreiz
• Gelbsucht
• Schmerzen im rechten Oberbauch
• Gewichtsverlust
• Fieber
• Fettiger Stuhlgang
• Vitaminmangel

Diagnose

Bluttests zeigen oft erhöhte Cholestase-Werte. Die wichtigste Untersuchung ist die MRCP, eine MRT-Aufnahme, mit der speziell die Gallengänge dargestellt werden. Sie zeigt typische Engstellen und Erweiterungen der Gallenwege. Eine ERCP (Gallengangsspiegelung) wird gezielt eingesetzt, etwa um Gewebeproben aus verdächtigen Engstellen zu entnehmen oder Engstellen zu erweitern. Eine Leberbiopsie ist meist nicht notwendig, kann aber bei unklaren Befunden hilfreich sein. Da bei vielen Betroffenen zusätzlich eine Darmerkrankung vorliegt, wird bei Erstdiagnose in der Regel auch eine Darmspiegelung durchgeführt.

Verlauf

Die PSC entwickelt sich langsam und bleibt oft über Jahre unbemerkt. Die Entzündung und Vernarbung der Gallengänge nehmen mit der Zeit zu. Im weiteren Verlauf kann sich eine Leberzirrhose entwickeln. Zudem besteht ein deutlich erhöhtes Risiko für Gallengangskrebs sowie – bei gleichzeitiger Darmerkrankung – für Darmkrebs. Der Verlauf ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Regelmässige Kontrollen helfen, Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Behandlung

Eine PSC kann derzeit nicht geheilt werden. Die Behandlung zielt darauf ab, Beschwerden zu lindern, Komplikationen frühzeitig zu erkennen und – im fortgeschrittenen Stadium – die Leberfunktion durch eine Transplantation wiederherzustellen.

Medikamentöse Behandlung
Bislang kann leider kein Medikament den Krankheitsverlauf nachweislich verlangsamen. Ursodeoxycholsäure kann bei manchen Patienten die Leberwerte verbessern. Ob dies auch den Krankheitsverlauf günstig beeinflusst, ist nicht abschliessend geklärt. Hohe Dosen sollten vermieden werden, da sie mit einem erhöhten Risiko für Komplikationen verbunden sind. Zur Behandlung von Juckreiz kommen zunächst Hautpflege und Medikamente wie Colestyramin zum Einsatz.

Endoskopische Behandlung (ERCP)
Bei starken Verengungen können die Gallengänge mit einer ERCP erweitert werden, damit die Galle wieder besser abfliessen kann.

Lebertransplantation
Bei fortgeschrittener Leberzirrhose, wiederkehrenden Gallengangsentzündungen, unstillbarem Juckreiz oder frühem Gallengangskrebs ist die Lebertransplantation die einzige Möglichkeit, die Leberfunktion wiederherzustellen. Die Ergebnisse nach Transplantation sind mit anderen Lebererkrankungen vergleichbar, auch wenn die PSC bei einem Teil der Patienten im neuen Organ erneut auftreten kann.

Vorsorge

• Alkohol vermeiden
• Leberwerte regelmässig kontrollieren
• Chronische Darmerkrankungen behandeln
• Ausgewogene, leberfreundliche Ernährung
• Impfungen gegen Hepatitis A/B 
• Regelmässige Vorsorgeuntersuchungen zur Früherkennung von Darm- und Gallengangskrebs