Primäre biliäre Cholangitis (PBC)

Überblick

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die kleinen Gallengänge in der Leber angreift. Dadurch wird der Abfluss der Galle behindert, was die Leber über Jahre hinweg schädigen kann. Unbehandelt kann dies zu Vernarbung (Fibrose) und schliesslich zu einer Leberzirrhose führen. Mit einer frühzeitigen Diagnose und konsequenter Behandlung lässt sich der Verlauf jedoch bei den meisten Betroffenen deutlich verlangsamen.

Ursachen

Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Vermutet wird ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung, Umweltfaktoren wie Rauchen oder Infektionen sowie einer Fehlsteuerung des Immunsystems, das körpereigene Gallengänge angreift.

Symptome

• Müdigkeit
• Juckreiz
• Gelenkschmerzen
• Gelbfärbung der Haut und Augen
• Trockene Augen und trockener Mund
• Fettstühle
• Vitaminmangel

Diagnose

Die Diagnose stützt sich in erster Linie auf Bluttests. Erhöhte Gallen-/Leberwerte geben einen ersten Hinweis. Entscheidend ist zusätzlich der Nachweis von bestimmten Antikörpern im Blut. Eine Ultraschalluntersuchung des Bauches schliesst andere Ursachen für den gestörten Galleabfluss aus. Eine Leberbiopsie ist gelegentlich, aber nicht immer notwendig – etwa wenn die Bluttests kein eindeutiges Bild ergeben oder eine zusätzliche Lebererkrankung vermutet wird. Zudem wird häufig eine Leberelastografie eingesetzt, mit der die Steifigkeit des Lebergewebes und damit das Ausmass der Vernarbung gemessen werden kann.

Verlauf

Viele Betroffene bemerken zunächst nur Müdigkeit oder gelegentlichen Juckreiz. Mit der Zeit kann es zu einer zunehmenden Vernarbung der Leber kommen; unbehandelt kann die Erkrankung in eine Leberzirrhose übergehen. Wie gut die Prognose ist, hängt stark davon ab, wie gut die Leberwerte auf die Behandlung ansprechen. Patientinnen und Patienten mit gutem Ansprechen auf die Basistherapie haben eine Lebenserwartung, die sich kaum von einer gesunden Person unterscheidet. Bei unzureichendem Ansprechen ist das Risiko für Komplikationen deutlich höher, weshalb dann eine zusätzliche Behandlung wichtig ist.

Behandlung

Es gibt mehrere Behandlungsmöglichkeiten, die darauf abzielen, die Leber zu schützen, die Entzündung zu bremsen und Beschwerden zu lindern.

Ursodeoxycholsäure (UDCA)
Dieses Medikament ist die Standardtherapie für alle PBC-Betroffenen. Es wird dauerhaft eingenommen, verbessert den Gallefluss und schützt die Leberzellen. Studien zeigen, dass sie das Fortschreiten der Erkrankung deutlich verlangsamen kann. Mögliche Nebenwirkungen sind leichte Magen-Darm-Beschwerden oder eine geringe Gewichtszunahme, die selten zum Absetzen führen.

Weitere Medikamente bei unzureichendem Ansprechen 
Spricht die Leber nach etwa einem Jahr nicht ausreichend auf UDCA an oder wird UDCA nicht vertragen, stehen zusätzliche Behandlungsoptionen zur Verfügung, die den Gallefluss auf anderem Weg verbessern. Ein bisher häufig eingesetztes Zweitlinienmedikament (Obeticholsäure) wurde im Jahr 2025 wegen Bedenken bezüglich Leberschäden vom Markt genommen; andere, neuere Wirkstoffe stehen mittlerweile zur Verfügung und werden individuell mit der behandelnden Ärztin oder dem Arzt besprochen.

Behandlung von Begleitbeschwerden 
Juckreiz, trockene Augen und Mund sowie ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen werden gezielt mitbehandelt. Bei fortgeschrittener Erkrankung wird zudem regelmässig die Knochendichte kontrolliert, da ein erhöhtes Osteoporoserisiko besteht.

Lebertransplantation 
Bei stark fortgeschrittener Erkrankung mit anhaltender Gelbsucht, Leberdekompensation oder nicht beherrschbarem Juckreiz kann eine Lebertransplantation notwendig werden. Die Ergebnisse nach Transplantation sind bei PBC im Vergleich zu anderen Lebererkrankungen sehr gut.

Vorsorge

• Nicht rauchen
• Ausgewogene Ernährung
• Regelmässige Bewegung
• Kontrolle bei familiärer Vorbelastung
• Frühzeitiges Abklären bei Juckreiz oder Müdigkeit