Vestibularisschwannome

Überblick

Ein Vestibularisschwannom ist ein gutartiger Tumor, der aus den Schwann-Zellen des Gleichgewichtsnervs wächst. Dieser Tumor kann initial das Gehör und Gleichgewicht beeinflussen, im weiteren Verlauf dann auch den Gesichtsnerv und die Gesichtsfunktion beeinträchtigen, bei Grössenzunahme beginnt der Tumor dann auch auf vitale Strukturen wie den Hirnstamm oder das Kleinhirn zu drücken. Frühzeitige Erkennung und Behandlung sind wichtig, um Komplikationen zu vermeiden insbesondere den Verlust des Gehörs, der Gesichtsfunktion und oder einen gefährlichen Hirndruck zu vermeiden. 

In der Schweiz erkranken jährlich etwa 100 Menschen an Vestibularisschwannomen.  

Ursachen

Ein Vestibularisschwannom entsteht durch genetische Mutationen in den Schwann-Zellen des Gleichgewichtsnervs. Die genauen Ursachen sind nicht vollständig bekannt, aber eine genetische Veranlagung, insbesondere Neurofibromatose Typ 2, erhöht das Risiko. 

Symptome

• Hörverlust auf einer Seite
• Tinnitus (Ohrgeräusche)
• Gleichgewichtsstörungen
• Schwindel
• Einseitige Gesichtszuckungen-/Lähmungen
• Kopfschmerzen
• Taubheitsgefühl im Gesicht
• Schwierigkeiten beim Schlucken 

Diagnose

Die Diagnose beginnt mit einer ausführlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung. Ein Hörtest (Audiometrie) wird durchgeführt, um den Hörverlust zu bewerten. Bildgebende Verfahren wie MRI sind entscheidend, um den Tumor zu visualisieren und seine Grösse sowie Lage zu bestimmen. In einigen Fällen kann auch ein CT-Scan zur Ergänzung der Diagnose verwendet werden. 

Verlauf

Der Verlauf eines Vestibularisschwannoms hängt von der Grösse und Wachstumsrate des Tumors ab. Ein grosser Teil der kleinen und mittelgrossen Tumoren zeigt kein Grössenwachstum. Entsprechend werden die kleinen und mittelgrossen Vestibularisschwannome heutzutage nach Erstdiagnose via MRI-Bildgebung nachkontrolliert, um die Tumoren mit Wachstumstendenz zu identifizieren. Kleine Tumore wachsen oft langsam und verursachen nur geringe Symptome, während grössere Tumore auf umliegende Strukturen drücken und schwerwiegendere Symptome verursachen können. Regelmässige Kontrolluntersuchungen sind wichtig, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen und entsprechend zu handeln. 

Behandlung

Prinzipiell werden diejenigen Vestibularisschwannome behandelt, welche einerseits in der Nachsorge ein stetiges Grössenwachstum zeigen oder welche so gross sind, dass sie Druck auf Hirnstrukturen (Hirnstamm, Kleinhirn) ausüben. Je nach Grösse und Symptome gibt es 3 Behandlungsstrategien für Vestibularisschwannome: 

Beobachtung (‘wait, watch and rescan’) 

Kleine und mittelgrosse Tumoren, die keine oder nur geringe Symptome verursachen, werden in der Regel via regelmässige MRI-Kontrollen beobachtet und brauchen keine aktive Behandlung, sofern kein Tumorwachstum vorliegt. 

Operation 

Die Operation zielt darauf ab, einerseits den Tumor vollständig zu entfernen andererseits die Funktion des Gesichtsnervs zu erhalten. Bei Entfernung von mittelgrossen und grossen Tumor ist die Gehörerhaltung sehr selten möglich, da in der Regel der Hörnerv durch den Tumor völlig verdrängt wird. Die Priorität in der Behandlung von grossen Tumoren liegt in der Vorbeugung von Schäden der Hirnstrukturen und in der Erhaltung des Gesichtsnervs insbesondere bei Tumoren, welche akute Symptome oder rasches Wachstum zeigen. Bei sehr grossen Tumoren kann es vorkommen, dass der Tumor mit den Hirnstrukturen oder dem Gesichtsnerv verwachsen ist, in diese Situationen wird absichtlich ein kleine Tumorschicht auf diesen kritischen Strukturen belassen, um die Funktion dieser zu erhalten und Ausfälle zu vermeiden. In der Regel wächst diese kleine Tumorschicht nicht mehr und verkümmert im Verlauf der Zeit.  

Die operative Behandlung der Vestibularisschwannome erfolgt im interdisziplinären Team durch spezialisierte Chirurgen, sogenannte Schädelbasis-Chirurgen, welche aus der HNO und Neurochirurgie kommen. 

Strahlentherapie 

Strahlentherapie, insbesondere die stereotaktische Radiochirurgie, kann eingesetzt werden, um das Wachstum des Tumors zu stoppen. Diese Methode ist nicht invasiv und eignet sich gut für kleinere und mittelgrosse Tumore und für Patientinnen und Patienten, bei welchen eine Operation aus medizinischen Gründen oder Altersgründen nicht in Frage kommt. Da bei der Strahlentherapie der Tumor nicht entfernt bzw. verschwindet, sind danach regelmässige lebenslange MRI-Kontrollen notwendig, da es selten mal zu einem erneuten Wachstum nach Bestrahlung kommen kann. Aufgrund der möglichen Langzeitwirkungen (Risiko von Zweittumoren) wird die Strahlentherapie bei jungen Patienten zurückhaltend eingesetzt. 

Vorsorge

• Regelmässige ärztliche Kontrollen bei Risikopersonen
• Frühe Abklärung von Hörverlust oder Gleichgewichtsstörungen
• Genetische Beratung bei familiärer Vorbelastung